A LEMP é uma doença rara, rapidamente progressiva e potencialmente fatal. É causada, na quase totalidade dos casos, pelo vírus JC. Esse vírus infecta cerca de 50% da população mundial, e a contaminação ocorre geralmente na infância, por via ainda não totalmente elucidada. Após a infecção, o vírus permanece em estado de latência, em geral nos rins.
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